Hisprung | Hirschsprung 

Penyakit Hirschsprung (HSCR), biasa disebut juga dengan hisprung atau yang dikenal sebagai megakolon kongenital merupakan penyakit bawaan lahir saluran cerna. Kondisi ini ditandai dengan tidak adanya sel saraf pada saluran cerna sehingga menyebabkan gejala sumbatan usus. 

Pada populasi umum, kejadian hirschsprung (hisprung) terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup. Bayi laki-laki lebih berisiko 4x lipat terkena penyakit ini dibandingkan perempuan.

Dalam keadaan normal, usus terus menerus meremas (kontraksi) dan mengendur (relaksasi) untuk mendorong kotoran yang prosesnya dikendalikan sistem saraf. Namun, pada penyakit hirschsprung (hisprung), saraf yang mengatur gerakan usus hilang dari bagian paling ujung usus, sehingga kotoran menumpuk dan membentuk penyumbatan. Akibatnya, di bagian atas dari sumbatan tersebut usus akan melebar (megakolon).

Penyebab terjadinya penyakit hirschsprung (hisprung) belum diketahui secara pasti. Namun ada beberapa faktor terkait seperti memiliki keluarga yang menderita penyakit hirschsprung (hisprung) dan menderita penyakit bawaan lain yang bersifat genetik seperti down syndrome atau penyakit jantung bawaan.

Gejala hirschsprung (hisprung) pada anak

Penyakit hirschsprung (hisprung) dapat dicurigai pada bayi yang baru lahir, di mana bayi tidak buang air besar (BAB) dalam 48 jam pertama setelah lahir. Inilah mengapa pemeriksaan awal jadi hal penting dilakukan, untuk membantu mengetahui apakah bayi mengalami kondisi medis serius atau tidak. 

Selain itu, gejala lain yang mungkin muncul seperti muntah berulang dengan cairan warna coklat atau terutama hijau, perut buncit atau kembung, BAB sedikit-sedikit dan lebih jarang dan rewel. 

Penyakit hirschsprung (hisprung) juga dapat muncul pada anak usia lebih besar dengan gejala nafsu makan menurun, perut buncit atau kembung dalam waktu yang lama, riwayat sembelit berulang sampai dengan kegagalan tumbuh kembang anak.

Penyakit hirschsprung (hisprung) merupakan kondisi yang serius. Jika dideteksi dengan cepat, maka penanganan akan lebih baik dan membantu anak menjalani hidup yang lebih baik pula. Sebaliknya apabila terlambat akan terjadi gejala-gejala berat sampai fatal seperti diare berdarah berulang (enterokolitis), kebocoran usus (perforasi), gizi buruk, gagal tumbuh, dan infeksi berat yang akan menurunkan kualitas hidup anak.

Penanganan hirschsprung (hisprung) pada anak

Penanganan dini dengan melakukan operasi 1 tahap memungkinan jika diagnosis penyakit hirschsprung (hisprung) dapat ditegakkan lebih awal sebelum terjadinya pelebaran usus. Operasi 1 tahap yaitu prosedur Primary Pull Through, yang dilakukan tanpa adanya kolostomi terlebih dahulu. 

Prosedur Prosedur Primary Pull Through merupakan operasi yang dilakukan dengan memotong bagian usus besar yang tidak memiliki sel saraf tersebut. Kemudian sisa usus yang sehat dihubungkan langsung ke anus.  Dengan prosedur ini, pasien tidak perlu menjalani prosedur operasi 2x, di mana anak dipasangkan kantong kolostomi sementara sampai siap dilakukan prosedur Staged Pull Through.

Setelah operasi, ada beberapa aturan makanan yang perlu dilakukan, seperti konsumsi makanan berserat tinggi secara perlahan agar tidak memperparah konstipasi, meningkatkan asupan cairan agar tetap terhidrasi, dan tetap melakukan aktivitas fisik agar BAB teratur.

Informasi lebih lanjut dan konsultasi ke dokter spesialis bedah anak, hubungi Call Center 150770

Direview oleh:

dr. Emiliana Lia, Sp. BA, Subsp.D.A (K), M.Kes
Dokter Spesialis Bedah Anak - Konsultan Bedah Anak
Mayapada Hospital Bandung (MHBD)

Lihat jadwal praktik di sini

tags :